L’ecografia addominale è l’esame di imaging di primo livello nel neonato con sospetta colestasi. Non è patognomonica per l’atresia delle vie biliari — la diagnosi rimane combinata clinica, biochimica, scintigrafica e istologica — ma alcuni reperti, in mani esperte, hanno un valore predittivo sufficientemente alto da orientare rapidamente l’iter diagnostico.
Premessa: come va eseguita
Per essere informativa, l’ecografia in questo contesto richiede:
- Digiuno congruo (almeno 4 ore nel neonato), per favorire la distensione della colecisti;
- Sonda lineare ad alta frequenza (≥ 10 MHz) per la valutazione fine della regione ilare;
- Acquisizioni pre e post-pasto, quando possibile, per documentare la contrazione della colecisti;
- Esecuzione da parte di un operatore con esperienza pediatrica: la sensibilità dei segni discussi è fortemente operatore-dipendente.
Il triangular cord sign
Il triangular cord sign (TC sign) è un’iperecogenicità triangolare o tubulare situata anteriormente alla biforcazione portale, espressione del cordone fibroso residuo delle vie biliari extra-epatiche. Quando lo spessore è ≥ 4 mm, la specificità per atresia biliare riportata in letteratura supera il 95%; la sensibilità è più variabile (60-80%) e fortemente operatore-dipendente.
È il segno ecografico singolo con il miglior rapporto sensibilità/specificità nella diagnosi precoce e va attivamente cercato in ogni sospetto clinico.
La colecisti
Reperti tipici dell’atresia biliare:
- Agenesia o non visualizzazione della colecisti, in condizioni di digiuno adeguato;
- Colecisti “ghost”: lume virtuale, parete irregolare, lunghezza < 1,5-1,9 cm;
- Mancata contrazione post-prandiale: assenza di riduzione volumetrica significativa dopo pasto.
Nessuno di questi è patognomonico isolatamente — esistono colecisti piccole in altre forme di colestasi — ma la loro associazione con il TC sign aumenta significativamente la probabilità diagnostica.
Altri reperti
- Pattern di vascolarizzazione epatica: ipertrofia dell’arteria epatica con rapporto arteria/vena portale alterato, descritta in alcune casistiche come reperto precoce.
- Polisplenia, situs ambiguus, vena porta preduodenale: nel sottotipo biliary atresia splenic malformation (BASM) la presenza di anomalie associate ha valore orientativo.
- Cisti coledociche: vanno cercate e tipizzate (Todani) perché entrano in diagnosi differenziale ma richiedono un percorso chirurgico diverso.
- Parenchima epatico: ecostruttura disomogenea e iperecogena nelle fasi più tardive; non aiuta nella diagnosi precoce.
Una ecografia “normale” non esclude un’atresia biliare. In caso di forte sospetto clinico-biochimico, l’iter va comunque completato con scintigrafia, biopsia e colangiografia.
Quando inviare al centro di riferimento
L’ecografia non deve mai diventare un collo di bottiglia nel percorso. In presenza di colestasi confermata (bilirubina diretta > 1 mg/dL), l’invio al centro Hub va attivato in parallelo all’esecuzione dell’ecografia di primo livello, non in attesa del referto. La rete PRNN ha definito un protocollo di invio dedicato per ridurre i tempi di presa in carico.
