Anticipare la diagnosi
Uso sistematico della carta colore feci nei centri parto, in neonatologia e nella pediatria di base. L'obiettivo è scendere sotto i 30 giorni come età al sospetto diagnostico.
Il progetto
Re-designing biliary atresia care pathways in Italy: a multicentric national co-operative model
Uno studio multicentrico nazionale promosso e coordinato da ISMETT per ridisegnare il percorso di cura dell'atresia delle vie biliari: anticipare la diagnosi, centralizzare le cure e ottimizzare l'accesso al trapianto epatico quando necessario. Un progetto finanziato dal PNRR – NextGenerationEU.
Progetto ISMETT — promosso e coordinato da ISMETT in collaborazione con il Network Italiano per lo Studio dell'Atresia Biliare.
Vai alla Rete SicilianaCos'è il progetto
Il progetto è realizzato a valere sui fondi PNRR Missione 6, Componente 2, nell'ambito del topic “Malattie rare: sostegno e potenziamento delle infrastrutture necessarie a sostenere la ricerca”, finanziato dall'Unione Europea – NextGenerationEU.
È uno studio osservazionale multicentrico che monitora in modo stretto cinque centri pilota italiani per misurare l'impatto reale dell'introduzione di buone pratiche sulla storia naturale dell'atresia delle vie biliari (AVB).
I cinque centri pilota
- Palermo
- Bergamo
- Brescia
- Firenze
- Salerno
Perché serve
Il gap che vogliamo colmare
Dieci anni di letteratura, cinquant'anni di Kasai, eppure la finestra di intervento ottimale resta sistematicamente disattesa. I numeri dell'Italia 2017-2021 lo dicono chiaramente.
- 58 gg
- Età media alla diagnosi
- 68 gg
- Età media al Kasai
- 32,5%
- Sopravvivenza fegato nativo dopo Kasai
- 57%
- Trapianto epatico (LT) nel primo anno
Quando dovrebbe essere idealmente entro i 30 giorni.
Oltre la finestra di massimo beneficio dell'intervento.
Solo poco più di un terzo dei bambini evita il trapianto.
Età media al LT: 253 giorni (range 124-1410).
Fonte: Network Italiano per lo Studio dell'Atresia Biliare, coorte 2017-2021 (134 pazienti, 12 centri).
Gli obiettivi
Cosa vuole ottenere il progetto
Quattro obiettivi misurabili che ricalcano le raccomandazioni della EASL Lancet Liver Commission (2021) sul cambio di paradigma nelle malattie epatiche europee.
Riferimento precoce ai centri specializzati
Formazione mirata di pediatri di libera scelta e neonatologi sul percorso di referral, con il supporto di un sistema di teleconsulto Hub-Spoke per i casi sospetti.
Standardizzare i protocolli di cura
Definizione di linee comuni per la gestione diagnostica, chirurgica (Kasai) e post-operatoria, riducendo la variabilità tra centri a parità di volume.
Ottimizzare l'accesso al trapianto
Quando il Kasai non è risolutivo, garantire un avvio tempestivo al trapianto epatico, prima del peggioramento clinico, per ridurre morbilità e mortalità pre- e post-trapianto.
Come lo fa
Gli strumenti del progetto
Strumenti operativi, formativi e di rete, integrati in un percorso unico.
Formazione continua
Webinar e corsi di aggiornamento per pediatri, neonatologi e ostetriche, in collaborazione con SIGENP e SIN.
Educazione al nido
Incontri educativi con i genitori durante la degenza, in accordo con le raccomandazioni SIN sulle good clinical practice.
Carta colore feci
Diffusione capillare nei reparti di pediatria neonatale e negli ambulatori della scheda visiva per il riconoscimento precoce.
Teleconsulto Hub-Spoke
Canale comunicativo gestito da ISMETT per pareri e consulti rapidi sui casi sospetti dal territorio. Da finalizzare con i centri partecipanti.
Lo studio osservazionale
Cosa misuriamo sui 5 centri pilota
Cinque centri italiani sono seguiti in modo stretto per verificare l'impatto reale delle azioni del progetto sulla storia naturale della malattia.
-
1
Età alla diagnosi e al Kasai
Indicatori primari del successo nel comprimere i tempi del percorso.
-
2
Esito del Kasai
Drenaggio biliare, normalizzazione della bilirubina, complicanze.
-
3
Sopravvivenza con fegato nativo
Quanti bambini evitano il trapianto e per quanto tempo.
-
4
Qualità della vita di bambini e famiglie
Outcome non puramente clinico ma centrale per il progetto.
Inserito in una rete più grande
Riferimenti istituzionali
Il progetto non nasce nel vuoto: si poggia su un quadro di network nazionali ed europei e su raccomandazioni cliniche internazionali condivise.
Network per lo Studio dell'Atresia Biliare
Attivo dal 2018, riunisce 12 centri italiani di epatologia e chirurgia pediatrica. Ha condotto l'analisi 2017-2021 alla base del progetto.
European Reference Networks
I centri del progetto partecipano alle Reti di Riferimento Europee per le malattie rare epatiche pediatriche.
Lancet Liver Commission
Dicembre 2021: richiesta di un cambiamento di paradigma nelle malattie epatiche europee, con centralizzazione dei pazienti in centri pediatrici ad alto volume.
Società Italiana di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione Pediatrica
Partner per la diffusione formativa del progetto e per il coordinamento clinico tra centri.
Società Italiana di Neonatologia
Promotrice delle good clinical practice sulla colestasi neonatale già in nursery, integrate nei protocolli del progetto.
Ministero della Salute
Il progetto è finanziato nell'ambito del PNRR – Missione 6 Salute, Componente 2, e si inserisce negli obiettivi in tema di malattie rare con valorizzazione delle reti Hub-Spoke.
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Approfondisci nella tua area
Il progetto parla a due interlocutori diversi: scegli il percorso più adatto a te.
